Eritroqueratodermia Simétrica Progresiva Reporte de dos (2) casos y revisión de la literatura

Resumen

Dos pacientes femeninas, madre e hija, fueron atendidas en el Servicio de
Dermatología del Hospital Universitario de Caracas por lesiones eritematoescamosas
persistentes en manos y pies desde los dos meses de edad. Las lesiones eran
asintomáticas y la madre había sido tratada infructuosamente por años, con lubricantes
y emolientes. Revisando la literatura, conseguimos que hasta ahora, aproximadamente
22 casos han sido reportados en la literatura mundial. Es una patología
autosómica, dominante, de expresividad variable, pero también han sido reportados
casos esporádicos. El tratamiento es difícil, paliativo y quizás los mejores resultados
temporales se consiguen con los retinoides aromáticos por vía oral.

SUMMARY:

Two feminine patients, mother and daughter, were evaluated by us in the
University Hospital of Caracas, with asymptomatic persistent desquamating erythematous
lesions in hands and feet, since two months after birth. The mother had received treatment
for years without improvement: lubricants and emolients. We checked literature about
this problem and found out there are 22 cases reported up to now. It is an autosomic
dominant disorder with a variety of expressions, but cases with no familiar antecedents
have been reported. Treatment is difficult, pallaitive and probably the best results are
observed with the use of oral, aromatic retinoids.