Desórdenes de la cornificación. Las ictiosis

Resumen

Los trastornos de la cornificación, genéticamente
transmitidos, constituyen un heterogéneo grupo de
manifestaciones caracterizadas clínicamente por la formación
de escamas sobre la superficie cutánea.
La clasificación más usada para las ictiosis, reconoce
cuatro formas mayores o primarias, cuyas manifestaciones
están limitadas predominantemente a la piel; otras condiciones
raras y una variedad de síndromes ictiosiformes asociados con
enfermedad multisistémica.
En esta clasificación, se colocaron aquellas entidades en
las cuales datos clínicos, genéticos o bioquímicos sugieren
una enfermedad hereditaria.
Nosotros incluimos avances en diagnóstico y tratamiento.
SUMMARY
The genetically transmitted, generalized disorders of
cornification (DOC) constituye a heterogeneous group of
disorders, characterized clinically by the formation of visible
scales over much or all of the body surface.
The currently favored clasification of the ichthyoses
recognizes four major or primary forms, in which manifestations
are predominantly limited to the skin, a few rarer, related
conditions, and a variety of ichthyosiform syndromes
associated with multisystem disease.
In this classification, we list those entities in which clinical,
genetic or biochemical data strongly suggest a distinet genetic
disease.
We included in this review advanced in diagnóstics and
therapeutics