Dermatofibrosarcoma Protuberans. Casuística en los últimos 10 años en el Servicio de Dermatología del Hospital Universitario de Caracas y revisión de la literatura.

Resumen

El Dermatofibrosarcoma Protuberans (D.F.S.P.)
representa un aspecto tumoral de células mesenquimáticas
que típicamente compromete tanto la dermis como el tejido
subcutáneo, de crecimiento lento. Recurre con mucha
frecuencia y rara vez produce metástasis. La frecuencia en
nuestro medio y en el resto del mundo es baja. Aparece
generalmente con una frecuencia similar en tronco y parte
próximal de extremidades. El origen celular exacto no está
claro, sin embargo, la mayoría de los estudios soportan un
origen fibroblástico. Se presentan los hallazgos clínico
patológicos de seis casos reportados en el Hospital
Universitario de Caracas, en los últimos diez años, con
revisión de la literatura. Siendo el tratamiento inicial, la
escisión quirúrgica amplia. Presentándose como nódulos o
placas hipertróficas, de crecimiento lento, indolente, en tronco
y en extremidades: haciéndose notar un paciente que presentó
el tumor en el primer dedo del pie derecho (localización
extremadamente rara). A pesar de que nuestra experiencia es
limitada y el seguimiento de los pacientes es difícil por las
condiciones
propias de nuestro medio, en comparación con la literatura
revisada se desprende que la incidencia universal de la
patología es rara, y que el tratamiento de elección es
quirúrgico.
ABSTRACT
Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP) represents a
tumoral spectrum of slow growing mesenchymatic cells which
typically involve both the dermis and subcutaneous tissue. It
recurs frequently and rarely produces metastasis. Frequency
is low all over the world. It generally appears equally frequently
on trunk and proximal area of limbs. Its exact cellular origin is
not clear and most studies support a fibrobrastic origin. Clinical
and pathological findings of cases reported at the Hospital
Universitario de Caracas during the last ten years are
presented and a bibliographic revision is also included. Initial
treatment is ample surgical excision. Clinical features are slow
growing, indolent nodules or hyperthrophic plaques on trunk
and limbs; one patient showed a tumor on first finger of right
foot (extremely rare localization). In spite or our experience
being limited and follow-up of patients difficult due to local
conditions, a comparison with the literature revised shows that
the global incidence of this pathology is rare and that elective
treatment is surgical.
* Residente Postgrado de Dermatología, H.U.C.
** Profesor Agregado de la cátedra de Dermatología. Escuela de Medicina "Luís Razetti".
Hospital Universitario