Escleredema de Buschke. Presentación de un caso.

Autores/as

  • ADRIANA DE LA TORRE Instituto de Biomedicina Hospital Vargas de Caracas
  • WILLIAM ORTIZ Dermatólogos adjuntos Instituto de Biomedicina, UCV
  • MARGARITA OLIVER Dermatólogo-Dermatopatólogo adjunto Instituto de Biomedicina, UCV
  • RICARDO PÉREZ-ALFONZO Dermatólogo-Dermatopatólogo adjunto Instituto de Biomedicina, UCV

Palabras clave:

escleredema, diabetes, mucopolisacáridos ácidos, sclerederma, acid mucopolysaccharides,

Resumen

 

El escleredema de Buschke es una rara enfermedad del tejido conjuntivo, caracterizada
por induración cutánea progresiva. Su etiología es desconocida, aunque puede asociarse
con infecciones bacterianas y virales y alteraciones hematológicas, así como con diabetes
mellitus tipo 1 y 2. La clínica y la histopatología son claves en el diagnóstico. Desde el
punto de vista clínico se caracteriza por induración cutánea proximal, involucrando regiones
superiores del tronco, cuello y hombros. La histopatología demuestra engrosamiento de la
dermis con depósito de mucopolisacáridos ácidos entre las fibras de colágeno. Se presenta
un caso de Escleredema de Buschke en un paciente diabético tipo 1 mal controlado,
además de consideraciones sobre el diagnóstico y opciones terapéuticas para este tipo de
pacientes.


Buschke Scleredema. Case presentation.
Abstract:
Buschke’s sclerederma is a rare conjuctive tissue disease characterized by a progressive cutaneous
induration. Its etiology is unknown, even though it can be associated with bacterial
and viral infections and hematologic alterations, as well as with diabetes mellitus types 1 and
2. From a clinical point of view, it is characterized by proximal cutaneous induration, involving
the upper regions of trunk, neck and shoulders. Histopathology shows thickening of the dermis
with acid mucopolysaccharide deposits between the collagen fibers. A case of Buschke’s
disease in a poorly controlled diabetes type 1 patient is presented, as well as considerations
regarding diagnosis and therapeutic options for this type of patients.

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Publicado

2014-08-29

Número

Sección

Caso Clínico