Hiperqueratosis epidermolítica:un patrón histopatológico asociado a múltiples patologías.

Resumen

Hiperqueratosis epidermolítica es la descripción histológica de un proceso patológico epitelial, generalmente dérmico, pero también mucoso. Representa una anormalidad en la queratinización y maduración celular que puede ser de origen congénito o adquirido. Frost y van Scott introdujeron el término en 1966 para describir casos de dermatosis ictiosiformes que clínicamente correspondían a eritrodermia ictiosiforme ampollar congénita. Histopatologicamente, se caracteriza por hiperqueratosis compacta, densas colecciones de gránulos de queratohialina en el estrato granuloso y vacuolización perinuclear de los queratinocitos en el estrato espinoso y granuloso, confiriéndole a la epidermis un aspecto reticulado. Su expresión clínica es muy diversa: puede presentarse en forma generalizada en ciertos tipos de ictiosis, sistematizada, palmoplantar, como lesiones únicas o aisladas en piel o mucosas o como un hallazgo incidental en diferentes condiciones neoplásicas y no neoplásicas.