Sindrome de Reed. Presentación Clínica Inusual

Resumen

El síndrome de Reed es un trastorno autosómico dominante de penetrancia incompleta, más frecuente en mujeres entre la segunda y cuarta décadas de la vida, se caracteriza por leiomiomas cutáneos de carácter hereditario y leiomiomas uterinos en las mujeres. Existe una variante de este síndrome asociada a carcinoma de células renales y en este grupo de pacientes se ha identificado la mutación del gen que codifica la fumarato hidratasa. Clínicamente, los leiomiomas se caracterizan por pápulas o nódulos con color de piel, marrones o rojos. El tratamiento se basa en extirpación quirúrgica cuando son pocas lesiones y manejo del dolor cuando son múltiples, Se presenta el caso de una paciente femenina quien cursa con leiomiomas uterinos y múltiples leiomiomas cutáneos eritematosos y algunos de aspecto xantocrómicos, siendo esta última característica una presentación clínica inusual, no reportada en la literatura revisada.