Micosis fungoides foliculotrópica: estudio clínico-patológico en 8 pacientes venezolanos.

Resumen

La micosis fungoides foliculotrópica (MFF) es una variante poco frecuente de micosis fungoides (MF), representa aproximadamente el 4 % de los casos de MF. Se caracteriza por un infiltrado de linfocitos atípicos perifoliculares y foliculares, con destrucción del folículo. OBJETIVO: estudiar las características epidemiológicas, clínicas, histopatológicas y evolución de los pacientes con MFF de la consulta de linfoma cutáneo del Hospital Universitario de Caracas. MÉTODOS: estudio prospectivo de pacientes con diagnóstico de MFF  seguidos durante un período de 12 años. El diagnóstico se basó en  criterios clínicos, histopatológicos e inmunohistoquímicos ya conocidos. Los datos recolectados incluyeron sexo, edad, intervalo pre-diagnóstico, tipo, localización y extensión de las lesiones, estadio TNM, tratamientos recibidos y evolución. Los eventos registrados: causa de muerte, remisión parcial, remisión completa, progresión y recaídas. RESULTADOS: de 146 pacientes con LCCT fueron diagnosticados 8 casos con MFF, representando 5%. La relación hombre:mujer fue de 1:1, edad media de 48,5 años. La combinación de pápulas, placas y alopecia fueron las lesiones predominantes, localizados en cabeza-cuello y tronco anterior. Histopatológicamente se observó MFF con mucinosis folicular y sin mucinosis folicular. El intervalo medio pre-diagnóstico fue de 36 meses. La condición clínica al culminar el estudio fue la siguiente: 25% de los pacientes en  remisión completa, 37,5%  en remisión parcial, 12,5% con  progresión y 25%  fallecidos. CONCLUSION: en este estudio prospectivo venezolano la MFF representa el 5 % de todos los casos de LCCT estudiados durante un período de 12 años. La mayoría de los pacientes afectados son mayores de 50 años, pero puede afectar pacientes jóvenes. La presentación clínica y las características histopatológicas son variables. El comportamiento clínico es más agresivo que la forma clásica y requiere tratamientos sistémicos.

Palabras claves: Micosis fungoides foliculotrópica,linfoma cutáneo células T