CARCINOMA ADENOIDEO-QUÍSTICO PRIMARIO DE PIEL. Presentación de un Caso

Resumen

El carcinoma adenoideo-quístico primario de piel es una
neoplasia infrecuente y constituye sólo el 2% de los tumores
malignos de las glándulas sudoríparas. Hasta la actualidad
se han reportado sólo 25 casos en la literatura. Desde el
punto de vista clínico se presenta como un tumor de
crecimiento lento, indolente, pero progresivo con recurrencias
locales del 50%. Las metástasis a distancia representan un
evento raro y tardío en el curso de la enferme-dad. Desde el
punto de vista histológico es indistinguible de su contraparte
en las glándulas salivales y presenta un perfil similar de
antígenos tales como CEA,EMA, y citoqueratinas de bajo peso
molecular. Debe ser diferenciado principalmente del
carcinoma basocelular con patrón adenoideo y de otros
carcinomas ecrinos como el acrospiroma y espiradenoma
ecrino maligno. En este trabajo se presenta un nuevo caso de
carcinoma adenoideo-quístico cutáneo, revisando sus
características y comparándolas con las descritas en la
literatura.

ABSTRACT
Primary skin adenoid cystic carcinoma is an uncommon
neoplasm and constitutes only 2% of malignant tumors of
sudoriparous glands. We described a patient with nodular
lesion on left forearm with a 30 years evolution. Skin biopsy
showed small hyperchromatic cells which formed glandular
pseudolumens with mucin inside and with a cribiform pattern.
Alcian blue Pas was positive in the mucinous material. CEA
showed immunostaining of tumor cells. Clinically primary skin
adenoid cystic carcinoma appears as indolent slow growing
but progressive tumors, with 50% local recurrences. Distant
metastases represent a rare and late event in the evolution of
the disease. Histologically, it should be differentiated mainly
from basal cell carcinoma with adenoid pattern and other
eccrine carcinomas such as acrospiroma and malignant
spiroadenoma. A review of the literature on this rare entity is
presented.

Key words: Sudoriparous gland, ecrinne carcinoma, basal cell
carcinoma.