Poroqueratosis lineal hiperqueratótica. A propósito de un caso

Autores/as

  • Elizabeth De Kok Cátedra de Dermatología y Sifilografía de la Escuela de Medicina “Luis Razetti”. Facultad de Medicina de la Universidad Central de Venezuela. Caracas. Hospital Universitario de Caracas.
  • Antonietta Cirocco Cátedra de Dermatología y Sifilografía de la Escuela de Medicina “Luis Razetti”. Facultad de Medicina de la Universidad Central de Venezuela. Caracas. Hospital Universitario de Caracas.
  • Adriana Calebotta Cátedra de Dermatología y Sifilografía de la Escuela de Medicina “Luis Razetti”. Facultad de Medicina de la Universidad Central de Venezuela. Caracas. Hospital Universitario de Caracas.
  • José R. Sardi Cátedra de Dermatología y Sifilografía de la Escuela de Medicina “Luis Razetti”. Facultad de Medicina de la Universidad Central de Venezuela. Caracas. Hospital Universitario de Caracas.
  • Elizabeth Ball Cátedra de Dermatología y Sifilografía de la Escuela de Medicina “Luis Razetti”. Facultad de Medicina de la Universidad Central de Venezuela. Caracas. Hospital Universitario de Caracas.

Palabras clave:

Poroqueratosis, lineal, laminilla cornoide, Porokeratosis, cornoid lamellation

Resumen

La poroqueratosis es una entidad clínica que se manifiesta por el desarrollo de lesiones queratósicas en la piel con un resultado histológico característico, la presencia en la epidermis de una columna de células paraqueratósicas denominada laminilla cornoide. Clínicamente se han descrito cinco formas clínicas de la enfermedad. El mecanismo de transmisión descrito en la mayoría de los casos es autosómico dominante, aunque estudios familiares sugieren que puede tratarse de un mismo trastorno genético con diferente expresividad clínica. En vista de lo poco frecuente de esta enfermedad se decide presentar el siguiente caso.

Lineal hiperkeratotic porokeratosis. On purpose of a case.
Abstract
The porokeratosis are a group of disorders having in common a clinical manifestation of keratotic lesions in the skin with a distintive histophatologic structure the presence in the epidermis of a column of parakeratotic cells denominated cornoid lamellation. Five clinical variants of the porokeratosis have been described. The transmission mechanism described in most of the cases is autosomal dominant trait, although family studies suggest it can be oneself genetic dysfunction with different expresividad clínica. In view of the not very frequent of this illness we decides to present the following case.

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