Porfiria cutánea tarda: manejo exitoso asociado a omisión de suplementación de hierro.

Resumen

La porfiria cutánea tarda (PCT) es una enfermedad ampollar que ocurre en áreas fotoexpuestas por deficiencia en la actividad de la enzima uroporfirinógeno descarboxilasa (UROD). El exceso de hierro es factor desencadenante en pacientes predispuestos. Se presenta el caso clínico de un paciente masculino de 62 años, con ampollas en dorso de manos, quien recibía tratamiento con hierro por antecedente de anemia hemolítica autoinmune. Discusión: La acumulación de hierro hepático puede llevar a la inhibición de la actividad de la UROD, provocando la acumulación de porfirinas en la piel y otros tejidos produciendo fotosensibilidad y síntomas característicos de la enfermedad. Conclusión: Los suplementos de hierro, mutaciones asociadas al gen del hierro y hemocromatosis son desencadenantes de PCT. El manejo multidisciplinario es esencial para optimizar la conducta y prevenir complicaciones a largo plazo.

Palabras claves: porfiria cutánea tarda; suplemento de hierro; UROD; fotosensibilidad; ampollas.