Enfermedades ampollares sub epidérmicas autoinmunes en el Servicio de Dermatología del Hospital Universitario de Caracas: estudio retrospectivo de 26 años.
Palabras clave:
Sub epidérmicas, ampollas, autoinmune, epidemiología, tratamiento.Resumen
Las enfermedades ampollares sub-epidérmicas autoinmunes, son un grupo de enfermedades infrecuentes, con alta morbimortalidad e incapacidad en pacientes que las padecen. En Venezuela actualmente no hay datos epidemiológicos registrados. Objetivo: Describir las características clínico-epidemiológicas de pacientes con enfermedades ampollares sub-epidérmicas autoinmunes. Materiales y métodos: estudio retrospectivo, longitudinal y descriptivo. Se recolectaron datos de historias clínicas de la consulta especializada en enfermedades ampollares del servicio de Dermatología del Hospital Universitario de Caracas entre enero 1994 y agosto 2020. Resultados: Se incluyeron 413 historias, de las cuales 93 eran de la variedad sub-epidérmicas, se excluyeron 2 historias que no cumplían con los criterios de inclusión, para un total de 91 historias clínicas. Predominó el sexo femenino, (53%); la edad de inicio fue 4 y 89 años, para la mayoría de las enfermedades sub-epidérmicas, los fototipos III y IV (26% y 71%) fue el predominante, el diagnóstico más frecuente fue penfigoide ampollar (76%). El tratamiento principal fue prednisona (50%), seguida de la terapia combinada (31%). La mayoría de los pacientes requirieron hospitalización (88%). Discusión: los datos obtenidos corresponden con lo reportado en la literatura, con ligeras variaciones asociadas a la población y costumbres. Conclusiones: las enfermedades ampollares sub epidérmicas, aunque son enfermedades poco frecuentes, se encuentran presentes en la población activa, si no son tratadas a tiempo presentan un potencial de morbimortalidad e incapacidad laboral. Por lo que es importante mantener datos epidemiológicos actualizados para implementar políticas de salud apropiadas.
Referencias
- De Kok E, Calebotta A, Sáenz AM. Índice de severidad en pénfigo y penfigoide: guía práctica para el monitoreo de la evolución de estas entidades. Derm Venez. 2012; 50(2):17-22
- Kridin K. Subepidermal autoimmune bullous diseases: overview, epidemiology, and associations. Immunol Res. 2018;66(1):6-17.
- Amber K, Murrell D, Schmidt E, Autoimmune Subepidermal Bullous Diseases of the Skin and Mucosae: Clinical Features, Diagnosis, and Management. Clin Rev Allergy Immunol. 2018;54(1):26-51.
- Calebotta A, Giansante E, Sáenz AM et al. Pénfigo, penfigoide ampollar y dermatitis herpetiforme: correlación histológica e inmunofluorescencia directa. Derm Venez. 1999; 37(2):35-38.
- Alegre V. Enfermedades ampollosas autoinmunes. Universitat id Valencia Dermatología. Rev UV. 2020(Citado el 2 septiembre 2021); 1:1-2. Disponible en: www.uv.es/derma Dr. Víctor Alegre de Miquel
- Eming R, Herti M. autoinmune bullous disorders. Clin Chem Lab Med. 2006;44(2):144-9.
- Tirado A. Enfermedades ampollosas autoinmunitarias. Avances importantes. Dermatol Rev Mex. 2019;63(5):439-440.
- Mitsuhashi Y, Hashimoto I. Genetic abnormalities and clinical classification of epidermolysis bullosa. Arch Dermatol Res. 2003;295:S29-33.
- Horn HM, Tidman MJ. The clinical spectrum of epidermolysis bullosa simplex. Br J Dermatol. 2000;142:468-72.
- Fine JD, McGrath J, Eady RA. Inherited epidermolysis bullosa comes into the new millenium: a revised classification system based on current knowledge of pathogenetic mechanisms and the clinical, laboratory, and epidemiologic findings of large, well-defined patient cohorts. J Am Acad Dermatol. 2000;43:135-7.
- Ruiz JD, Quintero MA, Trujillo L. ¿Reconoce esta clave diagnóstica? Rev Asoc Colomb Dermatol. 2020;28(1): 8-14.
- Sánchez C, Avilés D, Villasmil G, et al. Pénfigo vulgar oral a propósito de un caso. Universidad Central de Venezuela. 2020: 1: 2-5.
- Pulgarín LM, Vélez N, Velásquez MM. Enfermedades ampollosas autoinmunitarias. ¿Cómo diferenciar pénfigo vulgar, pénfigo foliáceo y penfigoide ampolloso? Universidad de Antioquia. Colombia. Elsevier. (Artículo en línea) 2011(Citado el 2 septiembre 2021); Disponible en: https://extension.medicinaudea.co/index.php/ programas/item/575-perlas-clinicas-enfermedades-ampollosas-autoinmunitarias
Fine JD, Eady RA, Bauer EA, et al. Revised classification system for inherited epidermolysis bullosa: Report of the Second International Consensus Meeting on diagnosis and classification of epidermolysis bullosa. J Am Acad Dermatol. 2000;42:1051-66.
- Lapé A, Muller C, Gatouillat G, et al. Mucosal Involvement in Bullous PemphigoidIs Mostly Associated with Disease Severity and to Absence of Anti-BP230Autoantibody.Fron Immunol. 2018;9:47.
- Bernard P,AntonicelliF. Bullous Pemphigoid: A Review of its Diagnosis, Associations and Treatment. Am J Clin Dermatol. 2017;18:513
- Aguilar C, Chalco J, Sánchez G. Penfigoide bulloso. Sociedad Peruana de Dermatología. Artículo de revisión. Dermatol Peru 2019; 29 (4): 235- 237.
- Paredes MV, Uribe D, Ventura V, et al. Normas de diagnóstico y tratamiento dermatología. Autoridad de Supervisión de la Seguridad Social de Corto Plazo – ASUSS, Bolivia. 2019; 1: 12: 312-317.
- Prübmann W, Prüßmann J, Koga H, Recke A, Iwata H, Juhl D, Görg S. Prevalence of pemphigus and pemphigoid autoantibodies in the general population. Orphanet J Rare Dis. 2015; 10(1): 63.
- Daneshpazhooh M, Chams-Davatchi C, Payandemehr P, Nassiri S, Valikhani M, Safai-Na9raghi Z. Spectrum of autoimmune bullous diseases in Iran: A 10-year review. Int J Dermatol. 2012;51(1):35–41.
- Sobhan M, Farshchian M, Tamimi M. Spectrum of autoimmune vesiculobullous diseases in Iran: A 13-year retrospective study. Clin Cosmet Investig Dermatol. 2016;9:15–20.
- Mittal H, Kaur S, Garg B, Sood N, Gupta SK, Kaur S. A study of clinicopathologic spectrum of vesicobullous disorders. Int J Res Dermatol 2017;3:355-64.
- Patsatsi A, Lamprou F, Kokolios M, et al. Spectrum of Autoimmune Bullous Diseases in Northern Greece. A 4-year Retrospective Study and Review of the Literature. Acta Dermatovenerol Croat. 2017;25(3):195‐
- Joly P, Baricault S, Sparsa A, Bernard P, Bédane C, Duvert Lehembre S, et al. Incidence and mortality of bullous pemphigoid in France. J Invest Dermatol. (2012) 132:1998–2004. doi: 10.1038/jid.2012.35.
- Lee J, Seiffert-Sinha K, Attwood K and Sinha AA (2019) A Retrospective Study of Patient-Reported Data of Bullous Pemphigoid and Mucous Membrane Pemphigoid From a US-Based Registry. Front. Immunol. 10:2219. doi: 10.3389/ fimmu.2019.02219.
- España A. Enfermedades ampollosas. Universidad de Navarra, España. (Artículo en línea) 2020; 1: 1-4. Disponible en: https://www.cun.es/enfermedades-tratamientos/enfermedades/enfermedades-ampollosas.
- Hertl M Sitaru C. Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis of pemphigus. 2018 (Citado 2021, septiembre 5) Disponible en: https://www.uptodate.000000000000000 com/contents/pathogenesis-clinical-manifestations-and-diagnosis-of-pemphigus
- Payne A, Stanley J, Goldsmith L, Katz S, et al. Fitzpatrick- Dermatología en Medicina General 8ª edición. Buenos Aires: Panamericana 2014; 585-595.
- Vera L, Galavis J, Lander A. Pénfigo eritematoso. Reporte de caso. Acta Cient Estud. Venezuela.2016;11(1):22-26.
- Di Mulia MB, Dickson C. Guía de manejo de los pénfigos. Soc Argn Dermatolo,
- Pollmann R, Schmidt T, Eming R, Hertl M. Pemphigus: a comprehensive review on pathogenesis, Clinical Presentation and Novel Therapeutic Approaches. Clin Rev Allergy Immunol. 2018; 54:1-25.
- Feliciani C, Joly P, Jonkman MF, et al. Management of bullous pemphigoid: the European Dermatology Forum consensus in collaboration with the European Academy of Dermatology and Venereology. Br J Dermatol. 2015;172:867-77.
- Claudia GS, Alexandre CG, Ana MR, et al. Consensus on the treatment of autoimmune bullous dermatoses: bullous pemphigoid, mucous membrane pemphigoid and epidermolysis bullosa acquisita. Brazilian Society of Dermatology. 2019. DOI: http://dx.doi. org/10.1590/abd1806-4841.2019940207
- Aldama A Aquino N. Pénfigo. Tendencias en Medicina. 2016; 11 (11): 102-106.
- Carvajal M, JIménez I, Francesa G. Pénfigo vulgar y foliáceo: una revisión bibliográfica. Rev Clin HSID. 2018; 9 (1): 48-55.
- Huang A Madan R Levitt J. Future therapies for pemphigus vulgaris: Rituximab and beyond. J Am Acad Dermatol. 2016; 74 (4): 746-753.
- Laura P, Virginia S. Penfigoide ampolloso secundario al uso de calcioantagonista. Med Interna (Caracas) 2016; 32 (1): 2.
- Maxim P, Rachel E, Taryn D, Xiwen Z, Yuan L, et al. Rituximab therapy in patients with bullous pemphigoid: A retrospective study of 20 patients. The American Academy of Dermatology, 2019. https://doi.org/10.1016/j. jaad.2019.03.049.
- Grando S, Mignogna M, Kuten M, et al. World Workshop on Oral Medicine VI: asystematic review of the treatment of mucocutaneous pemphigus vulgaris.Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 2015;120(2):132-42.
- Hertl M, Jedlickova H, Karpati S, et al. Pemphigus. S2 Guideline for diagnosis and treatment--guided by the European Dermatology Forum (EDF) in cooperation with the European Academy of Dermatology and Venereology (EADV). J Eur Acad Dermatol Venereol. 2015; 29:405-414.
- Abreu A. Velez JEV, Howard MS. Bullous pemphigoid: broader concepts, Georgia Dermatopathology Associates, 1534 North Decatur Rd., Research gate. 2015; 2-21.
- Dassoni F, Alemu W, Morrone A, et al. Enfermedades autoinmunitarias de la piel en África subsahariana: experiencia en Etiopía y Sudán del Sur y revisión de la prevalencia. Community Skin Health 2020; 16(2):17-23.
- Solis MP, Rodríguez G, Rodríguez A et al. Penfigoide Ampolloso, casuística de 32 años. Gaceta Médica de México, 2013:149.
- Aguilera D. Enfermedades ampollares autoinmunes: caracterización clínica, respuesta terapéutica y mortalidad en un centro universitario de Chile. Piel. 2020; 35(1):10-15.
- Pinilla X. Estudio de las características clínicas y epidemiológicas de los pacientes con enfermedades ampollosas autoinmunes en un hospital de tercer nivel de Bogotá. Universidad Nacional de Colombia. 2016
- Fuertes de Vega I, Iranzo-Fernández P, Mascaró-Galy J. Penfigoide ampolloso: guía de manejo práctico. Actas Dermosifiliogr. 2014;105:328-346
- Ñahui M. Características clínico epidemiológicas de las enfermedades ampollares autoinmunes en el Hospital Nacional Guillermo Almenara Irigoyen - EsSalud, durante el periodo comprendido de junio de 1999 a mayo del 2009. Universidad Nacional Mayor de San Marcos. Perú 2012.
- Bağcı IS, Horváth ON, Ruzicka T, et al. Bullous pemphigoid. Autoimmun Rev. 2017;16(5):445-55.doi:
- Clarindo MV, Tomazzoni A, SOligo EM, et al. Dermatitis herpetiformis: pathophysiology, clinical presentation, diagnosis and treatment, An Bras Dermatol 2014; 89, 865-77.
- .Reolid A, Muñoz-Aceituno E, Rodríguez-Jiménez P, González-Rojano E, Llamas-Velasco M, Fraga J y Daudén E, Bullous pemphigoid associated with dipeptidyl peptidase-4 inhibitors. A case series and analysis of cases reported in the Spanish pharmacovigilance database, Int J Dermatol 2019; 59:197-206.
- Benzaquen M, Borradori L, Berbis P, Cazzaniga S, Valero R, Richard MA y Feldmeyer L, Dipeptidyl peptidase iv inhibitors, a risk factor for bullous pemphigoid: retrospective multicenter case-control study from France and Switzerland, J Am Acad Dermatol 2018; 78:1090-6.
- Arai M, Shirakawa J, Konishi H, Sagawa N y Terauchi Y, Bullous pemphigoid and dipeptidyl peptidase 4 inhibitors. A disproportionality analysis based on the Japanese adverse drug event report database, Diabetes Care 2018; 41:e130-2.
- Aşkın Ö, Özkoca D, Uzunçakmak T, et al. Epidemiology and Comorbidities of Bullous Pemphigoid. J Turk Acad Dermatol 2020;14(2):53-56.
- Pankakoski A, Sintonen H, Ranki A, Kluger N. Comorbidities of bullouspemphigoid in a Finnish cohor. Eur J Dermatol 2018;28:157-161.
- Kalinska A, Kowalczyk E, Jagielski P, et al. Tetracycline, nicotinamide, and lesionally administered clobetasol as a therapeutic option to prednisone in patients with bullous pemphigoid: a comparative, retrospective analysis of 106 patients with longterm follow-up, Int J Dermatol 2019; 58:172-7.
- González R, Vallejo R, González P, et al. dermatitis ampollosas. 2016(Citado 2021, septiembre 5) 1: 2-14. Disponible en: https://botplusweb.portalfarma.com/ documentos/2016/4/22/97942.pdf
- Durán N, Flores M, Rosendy G, et al. Penfigoide ampollar generalizado. Afectación de la mucosa oral asociado como factor de gravedad. Universidad Central de Venezuela. 2020; 1: 3-5.
- Patel P, Jones V, Murray T, et al. A Review Comparing International Guidelines for the Management of Bullous Pemphigoid, Pemphigoid Gestationis, Mucous Membrane Pemphigoid, and Epidermolysis Bullosa Acquisita. Am J Clin Dermatol. 2020;21(4):557-565.
- Hofmann S, Juratli H, Eming R. Bullous autoimmune dermatoses. J Dtsch Dermatol Ges. 2018;16(11):1339-1358.
- Rosti G, Recarte M. Estudio de las enfermedades ampollares de etiología autoinmune en una población hospitalaria en la ciudad de Rosario en los últimos seis años. Universidad Abierta Interamericana Sede Regional Rosario. Junio de 2007.
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