Morfea en golpe de sable imitando un síndrome de Rasmussen

Resumen

La morfea “golpe de sable”, es un subconjunto raro de esclerodermia localizada, que
afecta la región frontoparietal. En algunas ocasiones puede presentar afectación
extracutánea, principalmente neurológica, las cuales anuncian la existencia de una
anormalidad intracraneal, caracterizada por atrofia cerebral focal. La clínica neurológica
y la alteración radiológica que presentan los pacientes con esclerodermia en golpe de
sable se parecen mucho a lo observado en la encefalitis de Rasmussen, constituyendo
así un dilema diagnóstico. Se reporta caso de paciente masculino de 29 años de edad
que presentó placa atrófica lineal en región frontoparietal derecha desde los 16 años,
asociado posteriormente a síntomas neurológicos, comunes para diversas patologías
neurológicas, donde el rol del dermatólogo fue indispensable para el diagnóstico
definitivo y el inicio del tratamiento.

Morfhea in “coup de sabre” mimicking a Rasmussen syndrome
Summary:
Morphea in "coup de sabre" is a rare subset of localized scleroderma, which affects
the frontoparietal region. In some cases it may present extracutaneous involvement,
mainly neurological, which announces the existence of an intracranial abnormality,
characterized by focal cerebral atrophy. Neurological symptoms and radiological
alterations presented by patients with scleroderma "coup de sabre" are very similar to
what was observed in Rasmussen's encephalitis, constituting a diagnostic dilemma. We
report a case of a 29-year-old male patient who presented linear atrophic plaque in the
right frontoparietal region from the age of 16, who was subsequently associated with
neurological symptoms, common for various neurological pathologies, where the role of
the dermatologist was indispensable for the definitive diagnosis and treatment.