Dermatofibrosarcoma protuberans recidivante: Repuesta terapeútica a Imatinib

Resumen

el dermatofibrosarcoma protuberans (dFsP) es un tumor de las partes blandas,
de malignidad intermedia, invasor local y bajo poder metastásico. se presenta como una
placa, nódulo o tumor de crecimiento lento. Histológicamente es un tumor de células
fusiformes y monomorfas, dispuestas en un patrón estoriforme, que además, infiltra la
dermis profunda y el panículo adiposo. el tratamiento de elección es la extirpación
quirúrgica, con márgenes amplios. las tasas de recurrencia reportadas son entre 10% y
20%. la radioterapia se recomienda para tumores “irresecables” o recurrentes. la
presencia de la translocación cromosómica t (17-22) permite proponer el uso de mesilato
de imatinib,para dFsP avanzados, recurrentes o metastásicos. se presentan dos pacientes
con dFsP recidivante tratado con mesilato de imatinib con una buena respuesta terapéutica
y sin recidiva durante el período de seguimiento.

Recurrent Dermatofibrosarcoma Protuberans:
Therapeutic Response to Imatinib
Abstract
dermatofibrosarcoma protuberans (dFsP) is a soft tissue tumor of intermediate
malignancy, a local invader that rarely led to a metastasis. it appears as a plaque, nodule or
slow growing tumor. Histologically is a tumor of monomorphic spindle cells arranged in a
storiform growth pattern, infiltrating the dermis and adipose tissue. the treatment of
choice is surgical excision with wide margins. the reported recurrence rates are between
10% and 20%. radiotherapy is recommended for "unresectable" or recurrent tumors. the
presence of the chromosomal translocation t (17-22) allows proposing the use of imatinib
mesylate, for advanced, recurrent or metastatic dFsP. Herewith, we present two patients
with recurrent dFsP i treated with imatinib mesylate with a good therapeutic response and
no recurrence during the follow-up.