Estudio clínico-patológico prospectivo de una casuística de pacientes con enfermedad cutánea linfoproliferativa CD30+

Resumen

La enfermedad cutánea linfoproliferativa CD30+ constituye el segundo tipo más frecuente de linfoma cutáneo primario de células T, representando entre un 25 y 30% de estos linfomas. Se trata de un espectro de enfermedades que incluye la papulosis linfomatoide, el linfoma cutáneo primario de células grandes anaplásica y lesiones limítrofes. En este trabajo se presentan los resultados de un estudio prospectivo de una cohorte de pacientes con enfermedad cutánea linfoproliferativa (ECLP) CD30+. Pacientes y métodos: 74 pacientes con linfoma cutáneo primario de células T han sido evaluados y seguidos en la consulta de linfoma cutáneo del Servicio de Dermatología del Hospital Universitario de Caracas desde octubre de 1998 hasta junio de 2006. De estos casos se seleccionaron los pacientes con criterios clínicos, histológicos e inmunohistoquímicos para enfermedad cutánea linfoproliferativa CD30+. Se realizó una curva de sobrevida libre de eventos adversos desde el momento del diagnóstico utilizando el método de Kaplan y Meir. Resultados: de un total de 74 pacientes con linfoma cutáneo de células T se diagnosticaron 12 con enfermedad cutánea linfoproliferativa CD30+, con una relación mujer: hombre de 3:1 y una edad promedio de 43,7 años. Seis casos de papulosis linfomatoide y seis casos de linfoma cutáneo primario de células grandes anaplásicas. No ocurrieron muertes durante el período de seguimiento. Sin embargo, cuatro de los seis pacientes con papulosis linfomatoide presentaron brotes intermitentes de la enfermedad a pesar de los tratamientos y una paciente con linfoma cutáneo primario de células grandes anaplásicas progresó a enfermedad ganglionar. Una paciente con papulosis linfomatoide presentó asociación con otro linfoma: micosis fungoides. Conclusión: se presenta el primer estudio prospectivo de una casuística de pacientes con enfermedad cutánea linfoproliferativa CD30+ en Venezuela. El pronóstico de la enfermedad es excelente. En papulosis linfomatoide los tratamientos disponibles no modifican el curso de la enfermedad. Sin embargo, los pacientes deben ser observados en el tiempo ya que tienen mayor riesgo de presentar otros linfomas que la población general. En el linfoma cutáneo primario de células grandes anaplásicas la terapia depende del número y extensión de las lesiones, puede ocurrir remisión espontánea, pero en algunos pacientes puede ocurrir progresión de la enfermedad y muerte.

Clinico-pathologic characteristics of a prospective study in a patients with primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorders
Abstract
Primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorders are the second most common group of primary cutaneous T cell lymphoma accounting for approximately 25-30 % of these lymphomas. This entity forms a spectrum of diseases that includes lymphomatoid papulosis, primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma and borderline cases. In this article, the clinico-pathologic characteristics, survival and prognosis of a prospective study in a cohort of patients with primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorders are reported. Patients and methods: 74 patients with primary cutaneous T cell lymphoma were evaluated and followed in the cutaneous lymphoma clinic at the Department of Dermatology, Hospital Universitario de Caracas from October 1998 to June 2006. Patients with clinical, histologic and immunohistochemical criteria for primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorders were selected. A survival curve was calculated from the date of diagnosis using the Kaplan-Meier technique. Results: from a total of 74 patients with primary cutaneous T cell lymphoma, 12 were diagnosed as primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorders; the female to male ratio was 3:1, the median age was 43,7 years. Six cases had lymphomatoid papulosis and six primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma. There were no deaths in both groups, however four of the six patients with LP persisted with recurrent lesions, while one patient with primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma progressed to nodal disease. One patient with lymphomatoid papulosis showed association with another lymphoma: mycosis fungoides. Conclusion: this is the first prospective study of a series of patients with primary cutaneous CD30+ lymphoproliferative disorders in Venezuela. The prognosis of the disease is excellent. The different modalities of treatment do not modify the course of the disease in lymphomatoid papulosis, however, patients need to be followed because they have a higher risk to develop other lymphomas than the general population. Regarding primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma, the treatment depends on the number and extension of the lesions, spontaneous remission may occur, but in some patients the disease progresses to nodal disease and death.