Hiperplasia Endotelial Papilar Intravascular o Pseudoangiosarcoma de Masson
Palabras clave:
hiperplasia endotelial papilar intravascular, pseudoangiosarcoma, intravascular papillary endothelial hyperplasia, pseudo angiosarcoma,Resumen
La hiperplasia endotelial papilar intravascular es una proliferación benigna y reactiva de
células endoteliales que representa una forma exuberante de organización de un trombo. Se
presenta el caso de una paciente de 44 años quien consultó por un tumor eritematovioláceo
en flanco derecho. Se realizó extirpación quirúrgica completa de la lesión. En el estudio
histopatológico se observó una proliferación en dermis, bien circunscrita, formada por
papilas cubiertas por una capa única de células endoteliales, áreas de trombosis y
hemorragia. El diagnóstico final fue de hiperplasia endotelial papilar intravascular. La lesión
no presenta características clínicas específicas y puede diagnosticarse como un granuloma
piogénico, mucocele, hemangioma o malformación vascular. Su localización más frecuente
es en cabeza, cuello y dedos, pero puede observarse en tronco. Desde el punto de vista
histopatológico el diagnóstico diferencial más importante es con angiosarcoma bien
diferenciado. La circunscripción del tumor, su frecuente localización intravascular, la ausencia
de necrosis, pleomorfismo y mitosis, permiten diferenciar esta lesión del angiosarcoma.
Palabras clave: hiperplasia endotelial papilar intravascular, pseudoangiosarcoma.
Intravascular papillary endothelial hyperplasia.
Abstract
Intravascular papillary endothelial hyperplasia is a benign, reactive, proliferation of endothelial
cells that represents an exuberant form of organizing of a thrombus. We report a
44 year-old patient with an asymptomatic red-purple tumor on her left side. The lesion was
completely surgically excised. Histopathology showed a well circumscribed vascular proliferation
in the dermis, formed by papillary structures lined by endothelial cells. These papillae
floated freely in a vascular lumen and formed an anastomizing network. There were areas of
thrombosis and hemorrhage. The final diagnosis was intravascular papillary endothelial hyperplasia.
The condition lacks specific clinical findings and may be diagnosed as a piogenic
granuloma, mucocele, hemangioma or vascular malformation. Most of the lesions are located
on the head and neck and especially on the digits, but it can also occur on the trunk.
Histopathologically, the most important differential diagnosis is with a well-differentiated
angiosarcoma.
